32歲李先生(化姓)有咳嗽、氣短等癥狀5年多，嚴重時呼吸困難，近日，他來到東南大學附屬中大醫院呼吸內科就診，最終診斷是患上一種叫肺泡蛋白沉積癥的罕見病。該院呼吸內科醫生指出，這個病會產生大量的蛋白質垃圾，無法排出就會導致人缺氧。如果不搶救，很快就會把人憋死。近日，該院麻醉科副主任醫師成功為患者兩側肺部施行全麻下全肺肺泡灌洗手術，向肺中灌入3萬2毫升的37度生理鹽水，竟洗出64瓶牛奶樣的蛋白質垃圾。

年輕男子患上罕見病呼吸困難險“憋死”

32歲李先生有咳嗽氣短五年多，近日癥狀越發加重，出現呼吸困難，嚴重影響生活質量，不久前，患者來到中大醫院呼吸內科就診。經過X射線對患者進行胸部檢查，醫生發現其雙側完全病變，于是行氣管鏡下肺活檢明確診斷是肺泡蛋白沉積癥。

醫生表示，這個病是很罕見的，一年也就碰到一兩例，雖然很遺憾被李先生碰到，但幸運的是通過全肺肺泡灌洗手術，差點被“憋死”的李先生呼吸困難不適癥狀明顯緩解。

雙肺分32次共洗出64瓶“牛奶”

由于患者李先生兩側肺蛋白沉積嚴重，唯一的解決方法就是洗肺，考慮到如果手術一次進行，很有可能會加重患者肺水腫，最終該院呼吸科、麻醉科專家商量后決定為患者進行兩次手術，手術間隔一周時間。

近日，在全麻下，醫師為患者蛋白沉積嚴重的雙肺實施全肺肺泡灌洗手術。手術難度較大，這是因為先是一側灌洗，要保持另一側肺功能正常，一旦出現氧飽和度下降無法控制，容易出現危險。術中將雙腔氣管插管準確插入患者左、右主支氣管，雙肺分32次，每次將1L的37度生理鹽水向肺中灌入，然后抽吸出來，吸出來的水呈牛奶狀。經過兩次共3小時雙側肺部灌洗后，洗出來的水從牛奶樣變成清亮，李先生肺部功能逐漸恢復，呼吸困難明顯緩解。兩次手術完成后，被清洗出的“牛奶”樣液體足足裝了64瓶，每個鹽水瓶500毫升，共3萬2毫升，其中左肺、右肺各洗了16瓶生理鹽水。

罕見：一百萬人中僅不到四例

據悉，肺泡蛋白沉積癥非常罕見，據國外的統計數據，發病率為百萬分之三點七，即一百萬人中僅不到四例。該病病因不明，考慮可能和基因缺陷、感染、自身免疫力等多方面因素有關。

專家介紹，由于磷脂蛋白在肺泡里不斷地沉積，淤塞在肺泡和支氣管，通氣功能受阻，還特別容易發生感染。該病最突出的癥狀就是咳嗽、氣喘，咳嗽甚至產生黃濃痰，甚至因缺氧發生口唇和手指頭人發紫，吸氧可以部分緩解癥狀，但嚴重時，吸氧效果也很差。

醫生指出，治療上除了止咳，化痰，吸氧等對癥支持治療及感染時抗感染治療外，還可以體外注射補充藥物，但這個治療方法只對部分病人有效，對于無效而又癥狀嚴重的患者，目前臨床上有效的治療方式是大容量全肺灌洗，這種治療方式多用于塵肺等職業病的治療，用于治療肺泡蛋白沉積癥。

肺泡蛋白沉積癥

肺泡蛋白質沉積癥(Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP)，又稱Rosen-Castle-man-Liebow綜合征。肺泡性蛋白沉積癥是一種亞急性、進行性呼吸功能不良，肺泡內積聚富有黏蛋白物質及脂質的疾病。又稱肺泡磷脂沉著癥，是一種原因不明及發病機制不清的罕見慢性肺部疾病。其特點為肺泡內有富含脂質的糖原(PAS)染色陽性蛋白物質沉著，這些物質被稱作表面活性物質，是磷脂和各種表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和氣道內堆聚過量的表面活性物質致使肺的通氣和換氣功能受到嚴重影響，導致呼吸困難。呼吸困難是肺泡蛋白沉積癥最為突出的臨床表現，兒童階段的PAP有兩種類型：致死性的先天性PAP和后天獲得性的PAP。